“El niño ya tiene cerca de un año; era un niño notablemente bueno y saludable cuando nació, y continuó prosperando hasta los cuatro meses de edad”, así comenzó la misiva William James West, que luego envió a la revista científica The Lancet.
En ella el hombre describió con lujos y detalles todos los síntomas que había desarrollado su pequeño hijo, como un grito desesperado a la comunidad científica para qué le ayudarán a saber qué le ocurría al niño.
“Fue en ese momento cuando observé por primera vez ligeros movimientos de la cabeza hacia adelante, que luego consideré un truco, pero que eran, de hecho, los primeros indicios de enfermedad”, siguió narrando el británico en la carta escrita en 1841.
En la carta West derramó todos sus conocimientos -también era médico- y preocupaciones como padre, lo que no sabía era que años después y gracias a su grito de auxilio, se descubriría una de las más raras formas de epilepsia infantil, ahora conocida en su honor como Síndrome de West.
Los síntomas del hijo de West
Tal como relató el médico a la revista, el síndrome de West produce espasmos que comienzan cuando son menores de 1 año de edad. En el caso del hijo de West, estos empezaron a manifestarse a los cuatro meses, pero los primeros síntomas pueden darse hasta los 8 meses de edad, describe el Centro de enfermedades genéticas raras de EE.UU en su sitio web.
“Los balanceos aumentaron en frecuencia, y al final se volvieron tan frecuentes y poderosos que causaron un movimiento completo de la cabeza hacia las rodillas, y luego se relajaron inmediatamente en la posición erguida”, describió West, lo que ejemplificó con la posición que toman los musulmanes al hacer el saludo islámico.
“Estas reverencias y relajamientos se repetían alternativamente a intervalos de unos pocos segundos, y luego de diez a veinte o más veces en cada ataque, ataque que no duraría más de dos o tres minutos; a veces tiene dos, tres o más ataques en el día“, explicó el médico a la comunidad científica lo que a todas luces se trataba de un ataque epiléptico.
El hombre pormenorizó que estos ataques ocurrían cuando el niño estaba sentado o acostado y justo antes de ocurrir estaba “con la energía a flor de piel”. Tras el ataque gritaba y lloraba asustado, detalló.
Debido a los ataques, su hijo había perdido peso y su color de piel se había palidecido. Más tarde se dio cuenta de que “no posee la vivacidad intelectual ni el poder de mover sus miembros, de un niño de su edad”, según la ciencia actual, se concluyó que esta parte de la carta hacía referencia a que los niños con Síndrome de West tienen retraso cognitivo, algo que no suele ocurrir con la epilepsia en adultos.
“Nunca llora en el momento de los ataques, ni sonríe, ni hace caso alguno, sino que tiene un aspecto plácido y lastimoso, pero su oído y visión son buenos; no tiene poder para mantenerse erguido o usar sus extremidades, y su cabeza cae sin apoyo”, especificó West a la revista en ese entonces.
¿Cómo identificar el síndrome de West?
De acuerdo al departamento de enfermedades raras, el síndrome se detecta mediante un examen de electroencefalograma, donde se evidencian las ondas cerebrales desorganizadas, sin embargo, los primeros síntomas de alerta son las convulsiones que se ven como flexiones repentinas del cuerpo, donde este se va hacia adelante con los brazos y piernas rígidos, algunos niños incluso pueden arquear sus espaldas mientras extienden sus extremidades.
Estos episodios pueden ocurrir hasta 100 veces en el día, siendo los momentos más frecuentes cuando despiertan o después de comer. Los síntomas del síndrome de West pueden desaparecer a los 5 años, pero en ocasiones se pueden ver reemplazados por otros tipos de convulsiones.
Las causas del síndrome de West no son claras, por ello la rareza de su diagnóstico, sin embargo, se atribuye a cualquier lesión cerebral vivida en la infancia, tales como anomalías cerebrales, enfermedades metabólicas y enfermedades genéticas.
En cuanto al tratamiento, este consiste en la administración de medicamentos corticoides, vigabatrina y fármacos antiepilépticos que tiene como fin disminuir o eliminar las convulsiones.